La Sindrome Apallica

E' uno speciale tipo di coma prolungato (anche se sarebbe più corretto dire che è una "particolare sindrome neurologica cronica che segue ad uno stato di coma classico che si è prolungato " per settimane o mesi) che si può osservare in pazienti comatosi a cui le moderne tecniche di rianimazione hanno consentito una lunga sopravvivenza. Questo particolare disturbo dell'attività cerebrale fu descritto e definito da Kretschmer col nome di "sindrome apallica" nel 1940, descrivendo il quadro di un paziente che giace per lungo periodo passivo, acinetico, con gli occhi aperti e che non risponde, indicando con "apallica" la messa fuori funzione del "pallium", cioè della corteccia celebrale. Questa "decorticazione " lascia in complesso un essere "mesencefalico".

 

Equivalenti terminologici, più o meno esatti, di sindrome apallica sono:

 

Questa sindrome si presenta soprattutto nei grandi traumatizzati cronici, ma anche per processi encefalitici, anossia, focolai disseminati di rammollimenti vascologenetici.

L'aspetto anatomopatologico non è dunque uniforme: per l'instaurarsi della sindrome però senza essere più importante il danno a carico della sostanza bianca del centro ovale che quello più diffuso a carico della corteccia (= deafferentazione sottocorticale).

Il quadro clinico più comune e più classico è il seguente:

a) Fase iniziale (sindrome acuta mesencefalica).

Un soggetto gravemente craniotraumattizzato (con o senza frattura cronica) giace privo di coscienza per molti giorni: presenta rigidità da decerebrazione con crisi toniche degli arti spontanee o provocate da uno stimolo nociceptivo, tetraparesi o monoparesi, disturbi del respiro si da essere anche assistito con respiratore anatomico previa tracheotomia, disturbi vegetativi vari.

Se il soggetto supera questa fase di coma, si passa alla sindrome apallica vera e propria, cioè ad uno stato speciale di veglia ( come vigile ) , la quale ha come fase iniziale obbligata la sindrome acuta mesencefalica con coma classico: il passaggio da tale stato di coma allo stato apallico è segnalato anche dalla comparsa su l'EEG di qualche reattività agli stimoli acustici e da un progressivo aumento di frequenza del ritmo di fondo che diventa alfa.

b) Fase conclamata della sindrome apallica.

Il soggetto è sempre acinetico, ma ha gli occhi aperti, pur non guardando né parlando. E' presente ritmo sonno-veglia. La tetraparesi iniziale lascia posto ad una strutturazione motoria primitiva: il soggetto, come il neonato, reagisce allo stimolo doloroso con movimenti massivi e diffusi di difesa, senza "focalizzare" lo stimolo.

Caratteristici sono gli automatismi orali di suzione, spinta delle labbra in avanti, di masticazione (mimica orale "dei pesci nell'acquario").

Nell'apallico in fase di stato è verificabile un'intera primitiva semeiotica neurologica: dalla risposta in pressione dei denti e delle labbra a quella della mano; dal fenomeno degli "occhi di bambola" (che si osserva muovendo la testa del sogg.) ai disturbi pasturali ipertonici variamente distribuiti.

In tale fase il paziente può rimanere per settimane o addirittura per molti mesi prima di decedere oppure di guarire.

Se il paziente decede, la causa più comune è da riconoscere in una continua perdita di peso che conduce ad uno stato di marasma.

A ciò è utile avviare con una dieta ipercalorica, che superi le 5000 cal. al giorno sia per via venosa, sia sfruttando gli automatismi orali, di cui si è detto prima. Con tale terapia e con assidua assistenza atta soprattutto ad impedire infezioni di piaghe da decubito e fatti bronchitici, spesso l'apallico passa allo stadio successivo.

c) Fase riabilitativa.

L'inizio di questa fase, che porta alla guarigione, è dato dalla comparsa di una saltuaria, pur mutacica, compartecipazione all'ambiente. Il paziente comincia a fissare lo sguardo su chi entra nella stanza o manifesta note di eccitamento al nuovo o alla cosa preferita.

A questo punto il soggetto presenta il di solito iperfagia-bulimia e ipersessualità: vi è atteggiamento divoratorio per qualsiasi oggetto gli venga messo in bocca; vi è aggressività sessuale sfrenata, a proiezione etero ed omosessuale indifferente.

L'apallico dunque presenta, all'inizio della fase di riabilitazione, una sindrome più o meno completa di KLÜVER - BULY (osservata da questi autori sperimentalmente sulla scimmia e da TERZIAN - DALLE ORE nell'uomo per lobectomia temporale bilaterale).

Lentamente poi il comportamento psicoreattivo progredisce, con possibilità di espressività mimiche elementari (espressioni di simpatia e di sconforto); e riprendono infine le funzioni psichiche superiori e il linguaggio che di esse è l'espressione più manifesta.

All'inizio di questa nuova ripresa si osserva per lo più una fase di disorientamento temporo-spaziale e confabulazione. Compito del medico è di facilitare questa fase sia continuando la dieta ipercalorica, sia aiutando le varie funzioni psicomotorie che accennano a riprendere.

La terapia riabilitativa, che richiede un intenso e prolungato impegno è basata su una continua ed ininterrotta occupazione del malato che va stimolato in ogni modo.

Con tali aiuti gli apallici possono vivere soddisfacentemente, con sindrome psicoorganica e solo parzialmente invalidanti.

 

(da "Manuale di neurologia Clinica" p.397)

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